O papel de enfermaría na enfermidade de xarape de arce
Palabras clave:
Enfermidade dos uriños de cor a xarape de arce, Enfermidades metabólicas, metabolismo, erros innatosResumo
Introdución:
A enfermidade do xarabe de arce é unha enfermidade rara que afecta a 1 de cada 150.000 recén nacidos vivos. A pesar de que esta enfermidade pode presentarse de diferentes maneiras, a presentación clásica adoita darse na etapa neonatal. Por este motivo, as probas metabólicas realizadas aos recén nacidos teñen un papel crucial nesta enfermidade. Realizalas correctamente é esencial para obter resultados precisos. Dado que é a enfermaría quen se encarga de realizar este tipo de probas, parece relevante coñecer en profundidade a técnica correcta para a súa execución.
Outro piar fundamental no tratamento desta enfermidade é seguir unha dieta individualizada e estrita. A enfermaría é unha peza clave para encamiñar a estes pacientes cara á súa dieta ideal, aínda que sempre deben estar supervisados por un nutricionista.
Con esta revisión bibliográfica preténdese potenciar o camiño da investigación enfermeira sobre esta enfermidade.
Obxectivo principal: Con esta revisión bibliográfica preténdese dar visibilidade a esta enfermidade rara e definir o papel da enfermaría nela.
Metodoloxía: Realizouse unha revisión bibliográfica en fontes como PubMed e CINAHL, revisáronse protocolos oficiais e páxinas web de organismos oficiais.
Resultados principais:
- Resultados en PubMed coas seguintes palabras clave, usando o filtro "free full text" e limitando a busca a 2015-2023: maple syrup disease: 188.
- Resultados en PubMed coas seguintes palabras clave, usando o filtro "free full text" e limitando a busca a 2015-2023: maple syrup disease and nurses: 0.
- Resultados en CINAHL coas seguintes palabras clave: metabolic screening and neonate, usando o filtro "free full text": 6.
De todos os artigos atopados, só se seleccionaron tres, baseándose na súa data de publicación e contido.
Conclusión principal: A bibliografía existente pon de manifesto a falta dun enfoque enfermeiro na investigación sobre o manexo da enfermidade do xarabe de arce.
##plugins.generic.usageStats.downloads##
##submission.citations##
Maple syrup urine disease - About the Disease - Genetic and Rare Diseases Information Center [Internet]. Nih.gov. [citado el 21 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/3228/maple-syrup-urine-disease
Strauss KA, Puffenberger EG, Carson VJ. Maple syrup urine disease. 1993 [citado el 21 de noviembre de 2023]; Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20301495/
Hassan SA, Gupta V. Maple syrup urine disease. 2023 [citado el 21 de noviembre de 2023]; Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32491705/
Sergas.es. [citado el 29 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://sergas.es/Saude-publica/Documents/7090/Listado_enfermedades_castellano.pdf
El niño con leucinosis en la escuela. Información para profesores y cuidadores [Internet]. Guía metabólica. 2011 [citado el 29 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://metabolicas.sjdhospitalbarcelona.org/consejo/nino-leucinosis-escuela-informacionprofesores-
cuidadores
Defectos del metabolismo de los aminoácidos ramificados (I): enfermedad de jarabe de arce [Internet]. Guía metabólica. 2019 [citado el 29 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://metabolicas.sjdhospitalbarcelona.org/noticia/defectos-metabolismo-aminoacidosramificados-enfermedad-jarabe-arce
Vicenta M, Cañadas L, Navarro Gómez M, Dulín Iñiguez E, Gurtubai IE, Pampols T, et al. Gob.es. [cited 2023 Dec 14]. Available from: https://www.sanidad.gob.es/areas/promocionPrevencion/cribado/docs/CribadoNeonatal_EnfEndocrinometabolicas.pdf
Sorrentino G, Fumagalli M, Milani S, Cortinovis I, Zorz A, Cavallaro G, et al. The impact of automatic devices for capillary blood collection on effi ciency and pain response in newborns: A randomized controlled trial. Int J Nurs Stud [Internet]. 2017;72:24–9. Available from: https://www.sciencedirect.com/science/article/ pii/S0020748917300871
Biblioteca (Sergas) [Internet]. Nnnconsult.com. [cited 2023 Dec 14]. Available from: https://www.nnnconsult.com/nanda/dom
El cambio sea una participación efectiva “la Niñez Para Hacer Que su Participación en, sienta y valore. “ TQSUNQC. Declaración de los Derechos del Niño, 9 [Internet]. Observatoriodelainfancia.es. [cited 2023 Dec 14]. Available from: https://www.observatoriodelainfancia.es/ficherosoia/documentos/33_d_DeclaracionDerechosNino.pdf
Castillalamancha.es. [cited 2023 Dec 14]. Available from: https://www.castillalamancha.es/sites/default/fi les/documentos/pdf/20181017/tecnica_obtencion_muestra.pdf
Saludcastillayleon.es. [cited 2023 Dec 14]. Available from: https://www.saludcastillayleon.es/profesionales/es/programas-guias-clinicas/
programas-salud/programa-deteccion-precozenfermedades-congenitas.ficheros/1675665-protocolo%20toma%20muestras_prueba%20tal%C3%B3n.pdf
Agnew L. 9 alimentos ricos en leucina [Internet]. MYPROTEINTM. 2021 [citado el 21 de diciembre de 2023]. Disponible en: https://www.myprotein.es/thezone/ nutricion/alimentos-ricos-en-leucina/
Liu PL. 9 Aminoácidos esenciales [Internet]. Foodunfolded. com. [citado el 21 de diciembre de 2023]. Disponible en: https://www.foodunfolded.com/es/articulo/9-aminoacidos-esenciales-alimentos-dondepodemos-encontrarlos
Vilaseca MA, Amado J, Catalán N, Egea N, Gutiérrez A, Aláez C, et al. Sjdhospitalbarcelona.org. [citado el 21 de diciembre de 2023]. Disponible en: https://metabolicas. sjdhospitalbarcelona.org/sites/default/files/RecetarioEric.pdf
##submission.downloads##
Publicada
##submission.howToCite##
Número
Sección
##submission.license##
##submission.copyrightStatement##
##submission.license.cc.by-nc-nd4.footer##Ao publicar na revista Enfermeir@s, o autor cede todos os dereitos de explotación do seu artigo ao Ilustre Colexio Oficial de Enfermería de Lugo, que, coas condicións e limitacións dispostas pola lexislación en materia de propiedade intelectual, é o titular do copyright.
Agás indicación contraria, todos os contidos distribúense baixo unha licenza internacional Creative Commons BY-NC-ND 4.0. Calquera forma de reprodución, distribución, comunicación pública ou transformación desta obra non incluída na licenza Creative Commons BY-NC-ND 4.0 só poderá ser realizada coa autorización expresa dos titulares, agás excepción prevista pola lei. Pode acceder ao texto completo da licenza neste enlace: https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.gl.
POLÍTICA DE PRIVACIDADE
Dereito de información
Para os efectos do disposto no Regulamento (UE) 2016/679 do 27 de abril de 2016 (RGPD), relativo á protección das persoas físicas no que respecta ao tratamento de datos persoais e á libre circulación destes datos, e na Lei Orgánica 3/2018 do 5 de decembro, de protección de datos de carácter persoal e garantía dos dereitos dixitais (LOPDGDD), infórmase ao usuario da existencia dun tratamento automatizado de datos de carácter persoal creado polo COLEXIO OFICIAL DE ENFERMERÍA DE LUGO e baixo a súa responsabilidade cos datos persoais que nos puidese facilitar durante a navegación polo noso sitio web, xa sexa no momento do seu rexistro ou cando remita unha mensaxe de correo electrónico.
Responsable do tratamento:
- Denominación social: Colexio Oficial de Enfermería de Lugo
- CIF: Q2766003D
- Enderezo social: Avenida da Coruña 104 Entresollado B, 27003 - Lugo (Lugo)
- Teléfono: 982242450
- Correo electrónico para comunicacións: colexio@enfermerialugo.org
- Datos de contacto do Delegado de Protección de Datos:
- Teléfono: 984283532
- Correo electrónico: delegadoprotecciondatos@prodasva.org
Finalidade do tratamento:
A finalidade do tratamento dos seus datos será a descrita en cada un dos formularios establecidos na páxina web nos que vostede nos facilite os seus datos.
Lexitimación:
Artigo 6.1.a) do RGPD. O interesado deu o seu consentimento para o tratamento dos seus datos persoais para un ou varios fins específicos.
Conservación e tratamento dos datos:
Os seus datos serán conservados durante o tempo necesario para atender a súa solicitude, sempre que non nos indique o contrario exercendo o seu dereito de supresión, ou durante o tempo necesario para cumprir coas obrigas legais e atender as posibles responsabilidades que puidesen derivar do cumprimento da finalidade para a que os datos foron recadados.
En caso de ser necesario, o Colexio Oficial de Enfermería de Lugo cancelará ou rectificará os datos cando resulten inexactos, incompletos ou deixen de ser necesarios para a súa finalidade, de conformidade co previsto na lexislación vixente en materia de protección de datos de carácter persoal.
Mentres non nos comunique o contrario, entenderemos que os seus datos non foron modificados, que vostede se compromete a notificarnos calquera variación e que temos o consentimento para utilizalos coa fin de fidelizar a relación entre as partes.
Os datos facilitados non serán cedidos a terceiros salvo nos casos en que exista unha obriga legal.
O Colexio Oficial de Enfermería de Lugo non elaborará ningún tipo de “perfil” en base á información facilitada. Non se tomarán decisións automatizadas en base a perfís.
De acordo co que establece a Lei 34/2002, de Servizos da Sociedade da Información e do Comercio Electrónico no seu artigo 21, solicitarase o seu consentimento para poder realizar comunicacións publicitarias que se consideren de interese, por correo electrónico ou por calquera outro medio de comunicación electrónica equivalente.
Vostede ten dereito a opoñerse e/ou retirar o consentimento ao tratamento dos datos indicados anteriormente, en calquera momento, sen que iso afecte á licitude do tratamento baseado no consentimento previo á súa retirada, mediante notificación ao responsable do tratamento nas direccións indicadas.
Medidas técnicas e organizativas
O Colexio Oficial de Enfermería de Lugo adopta medidas técnicas, controis e procedementos de carácter físico, organizativo e tecnolóxico, razoablemente fiables e efectivos, orientados a preservar a integridade e a seguridade dos seus datos e garantir a súa privacidade. Non obstante, non asume ningunha responsabilidade polos danos e prexuízos derivados de alteracións que terceiros poidan causar nos sistemas informáticos, documentos electrónicos ou ficheiros do usuario.
Ademais, todo o persoal con acceso aos datos persoais foi formado e ten coñecemento das súas obrigas con relación aos tratamentos de datos persoais.
Nos contratos que subscribimos cos nosos provedores incluímos cláusulas nas que se lles esixe manter o deber de segredo respecto aos datos de carácter persoal aos que tiveron acceso en virtude do encargo realizado, así como implantar as medidas de seguridade técnicas e organizativas necesarias para garantir a confidencialidade, integridade, dispoñibilidade e resiliencia permanentes dos sistemas e servizos de tratamento dos datos persoais.
Todas estas medidas de seguridade son revisadas de forma periódica para garantir a súa adecuación e efectividade.
Non obstante, a seguridade absoluta non se pode garantir e non existe ningún sistema de seguridade que sexa impenetrable. No caso de que calquera información obxecto de tratamento e baixo o noso control se vise comprometida como consecuencia dunha brecha de seguridade, tomaremos as medidas adecuadas para investigar o incidente, notificalo á Autoridade de Control e, de ser o caso, aos usuarios que se puidesen ver afectados para que tomen as medidas oportunas.
Dereitos
O usuario poderá exercer os dereitos de acceso, rectificación, supresión, oposición, limitación do tratamento, portabilidade de datos e a non ser obxecto de decisións individualizadas automatizadas, en relación cos datos obxecto do tratamento, ante o responsable do tratamento na dirección anteriormente mencionada ou por correo electrónico a colexio@enfermerialugo.org, achegando copia do seu DNI ou documento equivalente, ou directamente ante o delegado de protección de datos.
No caso de que non obtivese satisfacción no exercicio dos seus dereitos, poderá presentar unha reclamación ante a Autoridade de Control en materia de Protección de Datos competente, sendo esta a Axencia Española de Protección de Datos, cuxos datos de contacto están accesibles en https://sedeagpd.gob.es/sede-electronica-web/vistas/formNuevaReclamacion/reclamacion.jsf.
BY-NC-ND 4.0